Классификация эпилепсий

В 1989 г. была принята современная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных заболеваний, проявляющихся эпилептическими припадками. Эпилепсия, не имеющая однозначной этиологии, уже не рассматривается как единая болезнь. Это отражено в названии классификации, где в частности, фигурирует не «эпилепсия», а «эпилепсии» и эпилептические синдромы. 

Классификация эпилептических приступов

  • Парциальные приступы
    • С простой симптоматикой
  • Адверсивные фокальные моторные
  • Соматосенсорные
  • Зрительные, слуховые, обонятельные, головокружение; вегетативные
  • Афатические или фонаторные; когнитивные, эмоциональные, психосенсорные
    • Со сложной симптоматикой
  • Только с изменением сознания (спутанность, потеря контакта), пациент неподвижен
  • Изменение сознания с простыми или сложными автоматизмами
  • Изменение сознания с другими двигательными симптомами
  • Генерализованные приступы
    • Тонико-клонические приступы (включая формы, начинающиеся с клонической или тонической фазы)
    • Клонические приступы
  • С тоническим компонентом
  • Без тонического компонента
    • Типичные абсансные приступы
    • Атипичные абсансные приступы
    • Миоклонические абсансные приступы
    • Тонические приступы
    • Спазмы
    • Миоклонические приступы
    • Моргательные миоклонии
  • Без абсансов
  • С абсансами
    • Миоклонические атонические приступы
    • Негативные миоклонии
    • Атонические приступы
    • Рефлекторные приступы при генерализованных эпилептических синдромах

Классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных пароксизмальных заболеваний

I. Локализуемая (локальная, фокальная, парциальная) эпилепсия.

1.1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом:

  • Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (роландическая).
  • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами.
  • Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматическая:

  • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова - Epilepsia partialis continua.
  • Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков.
  • Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная).

II. Генерализованная эпилепсия и синдромы.

2.1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом:

  • Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста.
  • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
  • Юношеская абсансная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения.
  • Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
  • Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.2. Криптогенная или симптоматическая:

  • Синдром Уэста (инфантильные спазмы).
  • Синдром Леннокса-Гасто.
  • Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками.
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматическая.

2.3.1. Неспецифической этиологии:

  • Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
  • Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом «вспышка - угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахары).
  • Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии.

2.3.2. Специфические синдромы:

  • Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния.

III. Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные.

3.1. С генерализованными и парциальными проявлениями:

  • Судороги новорожденных
  • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
  • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна во время медленного сна.
  • Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).
  • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии.

3.2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

IV. Специфические синдромы

4.1. Ситуационно обусловленные приступы:

  • Фебрильные судороги.
  • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях.

4.2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус.

Как можно увидеть, в основу классификации положены два основных фактора: первый - локализация (локализованные и генерализованные формы), и второй - происхождение (а - симптоматические формы с четко установленной ролью структурных поражений мозга; б - криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан и в - идиопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и другие (КТ, МРТ) данные не выявляют изменений и основное значение придается генетическому фактору).

Таким образом, фокальные эпилепсии характеризуются приступами, при которых начальные клинические и ЭЭГ-проявления свидетельствуют о вовлечении в эпилептический процесс одной области одного полушария головного мозга. Генерализованные эпилепсии проявляются пароксизмами, при которых начальные клинические и ЭЭГ- проявления свидетельствуют о вовлечении в эпилептический процесс обоих полушарий мозга. Идиопатические - генетически детерминированные, возраст - зависимые эпилепсии; при этом отсутствуют симптомы органического поражения ЦНС и структурные изменения в головном мозге по данным нейровизуализации. Симптоматические - эпилепсии с известной причиной и уточненными структурными морфологическими нарушениями. 

За 10 лет, прошедших со времени принятия Международной классификации эпилепсии, выявлен ряд новых форм заболевания: идиопатическая аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, семейная височная эпилепсия, эпилепсия с миоклонией век, абсансная эпилепсия взрослых и др.

Ещё об эпилепсии и судорожных состояниях можно посмотреть здесь...